Médicos apresentam protocolo para doença rara e letal, ainda subnotificada no Brasil

- 07/10/2022

“O laboratório nas doenças trombo-hemorrágicas” foi tema do 54º Congresso Brasileiro de Patologia Clínica/Medicina Laboratorial (CBPC/ML), apresentado em 06/10. A Microangiopatia trombótica (MAT) é um grupo de doenças caracterizadas pela formação de trombos na microvasculatura e anemia hemolítica microangiopática. As formas mais comuns, púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e síndrome hemolítico-urêmica, são doenças agudas e fulminantes causadas pela deficiência da metaloprotease ADAMST     13. Essa deficiência por sua vez, compromete a microcirculação sanguínea, podendo afetar órgãos, como os rins, coração e o cérebro, ao mesmo tempo. 

 

O alerta para a doença pode partir da análise de um hemograma simples, como exposto na conferência “Laboratório e microangiopatia trombótica” durante o 54º Congresso promovido pela Sociedade Brasileira de Patologia Clínica, com as participações do Professor em Medicina João Carlos de Campos Guerra, especializado em Hematologia      e a Doutora Christiane Gouvea,           hematologista com ênfase em hemostasia e trombose.

 

‘’Uma vez identificada a possibilidade da deficiência da ADAMST13, o paciente é encaminhado para exames específicos. Temos um protocolo já organizado que contempla um diagnóstico preciso, através de exames laboratoriais específicos e medicações altamente eficientes, já aprovadas no Brasil como o Rituximabe, Caplacizumab; associados ao procedimento de plasmaférese terapêutica. 

 

“O que precisamos é trabalhar na ampliação do acesso da  população a um diagnóstico preciso, rápido e tratamento apropriado, utilizando “Pathways” e ferramentas de inovação  para  identificar os casos suspeitos”, como defende o Doutor Guerra, que também adverte para  a  prevalência da doença , que é de 2 a 4 casos por milhão de habitante, portanto, o esperado no Brasil seria que fossem conhecidos cerca de 200 a 400 novos casos por ano, mas mesmo sem estatísticas, é possível afirmar que o País está muito distante da notificação esperada. Um registro atualizado do caso brasileiro destas doenças está sendo organizado pela Professora Fernanda Orsi, da Universidade de Campinas, Unicamp.

 

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